LE SYNDROME DE PEUTZ-JEGHERS : A PROPOS DE 4 CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE.

Abstract

Le SPJ est une pathologie héréditaire, à transmission autosomique dominante, caractérisée par l'association d'une polypose gastro-intestinale, une lentiginose cutanéomuqueuse, et un haut risque de développement de tumeurs digestives et extradigestives. Nous rapportons 4 observations de malades atteints du Syndrome de Peutz Jehgers, pris en charge au service des Urgences Chirurgicales Pédiatriques, à l'Hôpital d'Enfants de Rabat, entre 2010 et 2018. Le but de notre travail est de discuter de cette pathologie relativement rare chez l'enfant, et de préciser la démarche diagnostique et thérapeutique. L'âge moyen de diagnostic est 23 ans chez l'homme et 26 ans chez la femme, un tiers des cas est diagnostiqué avant l'âge de 10 ans. Pendant l'enfance, la symptomatologie est dominée par les complications digestives qui révèlent le diagnostic. Le diagnostic est histologique et repose sur un certain nombre de critères. Le SPJ se distingue par un risque élevé de dégénérescence maligne intra et extra digestive, nécessitant une surveillance rapprochée et à long terme, répondant à une périodicité bien codifiée. Le traitement doit être conservateur chaque fois que possible, afin d'éviter les résections intestinales répétées, et préserver le tube digestif surtout chez l'enfant qui est encore en période de croissance.