Cutis Laxa : étipathogénie et manifestations cliniques

Abstract

La cutis Laxa est une pathologie rare du tissu élastique, caractérisé par un état d'inélasticité et de relâchement cutané secondaire à désaltérations du tissu élastique, les fibres élastiques sont diminuées, raccourcies et fragmentées, l'éthiopathogénie est mal connue cependant la mutation génétique pour la forme héréditaire, et l'association de plusieurs hypothèse dans sa forme acquise. En effet il s'agit du déficit du système élastase, d'anomalie métabolisme du cuivre, de réaction inflammatoire à prédominance polynucléaire neutrophile et macrophage, du désordre immunologique et de mutation génétique. La forme acquise se manifeste par un polymorphisme clinique, avec des signes extra-cutanés à savoir : l'atteinte pulmonaire, cardiovasculaire, digestive, urogénitale, et l'association à d'autre pathologie en particulier la gammapathie monoclonale et maladies de systèmes. En ce qui concerne la forme héréditaire on note en plus,des signes musculo-squelettiques et un syndrome dysmorphique. Actuellement il n'existe pas de traitement à visée éthiologique, traitement symptomatique. La chirurgie plastique peut être utilisée pour améliorer l'esthétique.Pout l'avenir le mode de transmission des formes héréditaires incite un conseil génétique et un diagnostic anténatal