Le tératome sacrococcygien de l'enfant

Abstract

Le tératome sacrococcygien est une tumeur germinale non séminomateuse extra-gonadique congénitale rare développée à partir des cellules embryonnaires totipotentes de la région sacrococcygienne. Son incidence est estimée à 1 pour 15,000 naissances vivantes. Les progrès des techniques échographiques ont rendu possible le diagnostic anténatal précoce et précis des TSC, ce qui permet d'émettre un pronostic f'tal en fonction du type, de la taille et de la composition de la tumeur d'une part et évaluer le risque de survenue de complications par la cinétique de croissance tumorale et l'extension locorégionale de la tumeur d'autre part. Par ailleurs, les TSC diagnostiqués in utero peuvent bénéficier d'une prise en charge anté et postnatale appropriée. Le traitement in utero peut être envisagé en cas de présence de complications majeures : insuffisance cardiaque f'tale, anasarque f'to-placentaire, il est habituellement utilisé avant 28 semaines d'aménorrhées, visant soit l'exérèse de la tumeur, soit la réduction de la vascularisation en diminuant ainsi son potentiel de croissance, permettant d'éviter ou de limiter les complications maternelles et néonatales sévères des formes hyper-vascularisées. L'exérèse tumorale complète en monobloc emportant le coccyx est le seul traitement efficace des TSC. La chimiothérapie s'avère, un complément indispensable à la chirurgie en cas de lésions primitivement ou secondairement malignes.