RHABDOMYOSARCOME SCLEROSANT DE LA JAMBE A PROPOS D'UN CAS AVEC REVUE DE LA LITTERATURE

Abstract

Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs malignes ayant une origine mésenchymateuse. Ils se distinguent par leur différenciation musculaire striée. Ces tumeurs sont relativement fréquentes chez les enfants et les adolescents. Cependant ils ne représentent que 1% de l'ensemble des tumeurs de l'adulte. Le rhabdomyosarcome sclérosant (SMRS) est une entité rare décrite dans la dernière édition de la classification de l'OMS 2020 des tumeurs des tissus mous, associée au sous-type à cellules fusiformes avec lequel, elle partage de nombreuses caractéristiques cliniques, histopathologiques et cytogénétique. A la lumière d'une observation à propos d'un cas de rhabdomyosarcome sclérosant de la jambe, colligé au service d'anatomopathologie à l'hôpital militaire d'instruction Mohammed V à Rabat, nous proposons de mieux connaitre cette pathologie, mettant en avant la place de l'anatomopathologie dans le diagnostic et la prise en charge thérapeutique de cette tumeur, et de rappeler les différents aspects épidémiologiques, histologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutifs. Le RMS sclérosant survient essentiellement au niveau des extrémités et dans la région de la tête et du cou. Son diagnostic est anatomopathologique et peut poser un problème de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs à caractère sclérosant ainsi qu'à la variante à cellules fusiformes. Le recours à l'étude immunohistochimique est nécessaire pour redresser le diagnostic. La biologie moléculaire joue actuellement, un rôle de plus en plus important dans le diagnostic de certitude. La corrélation entre le facteur pronostic, notamment le type histologique et l'évolution du RMS nécessite un bilan d'extension faisant appel à l'échographie, à l'IRM ou la TDM locorégionales, à la radiographie pulmonaire ou mieux encore au PETscan. Le traitement du RMS sclérosant requiert une approche multidisciplinaire. Chez l'adulte, il repose sur le traitement local par chirurgie complétée ou non par une radiothérapie.