LE DERMATOFIBROSARCOME DE DARIER ET FERRAND: EXPERIENCE DE L'INSTITUT NATIONAL D'ONCOLOGIE A PROPOS DE 38 CAS : CARACTERISTIQUES EPIDEMIOLOGIQUES, CLINIQUES, DIAGNOSTIQUES, THERAPEUTIQUES ET EVOLUTIVES

Abstract

Individualisé comme une véritable entité anatomo-clinique en 1924 par Darier et Ferrand, le dermatofibrosarcome protubérans est une tumeur cutanée rare, à malignité essentiellement locale, se distinguant par son évolution lente, sa difficulté diagnostique, son agressivité locale, son haut pouvoir de récidive et la rareté des métastases. Après avoir étudié en détails le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, nous rapportons l'expérience de l'institut national d'oncologie 'I.N.O' par une étude rétrospective de 38 cas sur 10 ans de 2000 à 2009 et nous l'analysons comparativement aux différents séries recensés dans la littérature. La série étudiée présente des similitudes épidémiologiques, cliniques, histologiques, thérapeutiques et évolutives avec les données de la littérature. Le DFS touche essentiellement l'adulte jeune avec une légère prédominance masculine. L'aspect clinique de la tumeur est variable, allant d'un simple nodule à une tumeur volumineuse ulcérée ou hémorragique. L'histologie est l'examen clé du diagnostic. L'immunohistochimie confirme le diagnostic en cas de doute histologique facilitant ainsi le diagnostic différentiel. Son traitement est chirurgical, il consiste en une exérèse large et profonde avec sacrifice d'une barrière anatomique saine. Son pronostic dépend avant tout de la qualité de l'exérèse initiale chirurgicale. Compte tenue du fort potentiel de récidive et du risque métastatique, une surveillance à vie est nécessaire