Neurofibrome mésentérique ( A propos d'un cas et revue de la littérature )

Abstract

Nous rapportons l’obsevation d’un patient agé de 29 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui a présenté suite à une appendicictomie des douleurs au niveau de fosse iliaque droite, associées à une diarrhée liquidienne et syndrome rectal, sans autres signes associés.L’examen clinique a trouvé un empatement de la fosse iliaque droite et des signes cutanés évoquant la neurofibromatose type 1. L’échographie a objectivé une collection de la fosse iliaque droite avec épanchement péritonéal au niveau des deux gouttières pariéto-coliques. La laparotomie a révélé une masse inflammatoire englobant l’iléon et le colon droit.Le diagnostic de neurofibrome mésentérique a été confirmé par l’examen anatomo-pathologique.Le recul est de 4 ans, sans signes de récidive de tumeur intra-abdominale.

La revue de la littérature montre que le neurofibrome mésentérique est une tumeur benigne, rare, survenant essentiellement chez des patients atteints de la NF1. Cette tumeur peut être diagnostiquée à tout âge, mais préférentiellement entre 40 et 60 ans, avec une légère prodominance féminine.

La symptomatologie clinique et l’imagerie médicale ne sont pas spécifiques, et c’est l’examen anatomo-pathologique qui confirme le diagnostic en montrant une double prolifération schwannienne et du tissu conjonctif de soutien.

Le traitement est chirurgical, comportant la résection complète de la tumeur avec une marge de tissu sain.

L’évolution est incertaine, vu le risque de transformation maligne, d’où la necessité d’une surveillance étroite de ces patients.