TUMEURS STROMALES (GIST) MULTIFOCALES (A PROPOS DE 2 CAS)

Abstract

Les tumeurs stromales gastro- intestinales (GISTs) sont des tumeurs mésenchymateuses dérivant des cellules de Cajal ou d'un de leur précurseur. Ces tumeurs se développent aux dépens de l'estomac et du grêle, plus rarement du rectum, du côlon, de l''sophage ou du mésentère. Les GISTs sont uniques dans 95% des cas. Les localisations multiples sont très rares, elles sont habituellement associées à des contextes particuliers Nous avons rapporté 2 observations de tumeurs stromales gastro-intestinales multifocales diagnostiquées et traitées au service de chirurgie viscérale 1 de l'HMIMV. L'âge moyen de nos patients était de 60 ans. La symptomatologie fonctionnelle ayant amené au diagnostic était dominée par l'hémorragie digestive et l'invagination intestinale. Les localisations tumorales étaient principalement le grêle (n{CA} 1-2) et l'estomac (n{CA} 2). L'endoscopie et la TDM étaient les deux principaux examens complémentaires pour déceler le syndrome tumoral. L'immunomarquage au CD117, CD34 et AML a été positif dans tous les cas. Le traitement des GISTs est d'abord chirurgical, que ce soit les tumeurs isolées ou multiples. Les tumeurs résiduelles, inextirpables ou récidivantes font appel à un inhibiteur sélectif de tyrosines kinases : l'imatinib. Les GISTs multiples sporadiques peuvent présenter des mutations différentes avec une sensibilité variable à l'imatinib. Le pronostic sombre des GISTs chez les porteurs d'une mutation germinale semble moins lié au risque de récidive ou à l'agressivité de la tumeur qu'aux risques de complications locales ou complications chirurgicales secondaires aux GISTs multiples.