LES RHABDOMYOSARCOMES PARAMENINGES DE L'ENFANT : EXPERIENCE DU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT.

Abstract

Matériels et méthodes: Il s'agit d'une étude rétrospective d'enfants atteints de rhabdomyosarcomes (RMS) paraméningés traités au sein du Service d'Hématologie et Oncologie Pédiatrique (SHOP) de l'hôpital d'enfants de Rabat, sur une période de 5 ans entre Janvier 2014 et Décembre 2018. L'objectif de notre étude est de décrire l'expérience du SHOP dans la prise en charge du RMS paraméningé chez l'enfant et d'analyser les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et la stratégie thérapeutique. Résultats: Le RMS représente 5% des cancers de l'enfant. Le RMS paraméningé représente 24% du total des RMS. L'âge médian est de 5 ans avec des extrêmes allant de 2 à 11ans. Le sex-ratio est de 2,25. Le délai diagnostic moyen est de 2,5 mois avec des extrêmes allant de 1 à 8mois. La circonstance de découverte la plus fréquente est l'apparition d'une tuméfaction chez 7 patients. La localisation paraméningée et la taille tumorales sont confirmées par la TDM et/ou l'IRM chez tous les patients. 11 patients ont des tumeurs de grande taille >5cm. Trois patients sont métastatiques au moment du diagnostic. L'anatomopathologie confirme le diagnostic dans tous les cas. Le type histologique le plus fréquent est l'embryonnaire. La polychimiothérapie est faite chez tous les patients, selon deux protocoles: MMT95 et MMT2005. La radiothérapie est réalisée chez 8 patients avec une dose médiane de 50,4Gys. L'exérèse chirurgicale a été faite chez 2 patients. A la date des dernières nouvelles: 4 patients sont vivants en rémission complète, un abandon de traitement et 2 perdus de vue et 6 patients sont décédés. Conclusion: Le RMS est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l'enfant. La localisation paraméningée demeure un défi diagnostique et thérapeutique ave un pronostic défavorable.