LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES

Abstract

La leucémie à tricholeucocytes (LTL) est une hémopathie lymphôide B rare, représentant 2 % des leucémies et touche préférentiellement les hommes de la cinquantaine. Le diagnostic repose sur la présence dans le sang et/ou la moelle osseuse de tricholeucocytes, ce sont des cellules lymphôides B au cytoplasme {plusmn} chevelu {BB} exprimant le CD103, le CD123, le CD11c et le CD25. La mutation BRAF V600E est mise en évidence en 2011 et représente un vrai marqueur moléculaire de la LTL. En absence de mutation BRAFV600E, le diagnostic différentiel avec les autres proliférations à cellules chevelues peut être difficile, notamment avec la forme variante de la leucémie à tricholeuccoytes, le lymphome diffus de la pulpe rouge de la rate ou le lymphome splénique de la zone marginale. Les analogues des purines (PNA) associés ou non aux anticorps anti-CD20 restent toujours le traitement de référence de première ligne. En cas de rechute ou de résistance aux analogues de purines, les inhibiteurs de BRAF, associés ou non aux inhibiteurs de MEK, sont proposés chez les patients porteurs de la mutation. En l'absence de mutation BRAFV600E, le moxetumomab-pasudotox représente une alternative importante.