Les déficits immunitaires cellulaires congénitaux de l'enfant ( Revue de la littérature )

Abstract

Après des rappels physiologiques sur l’immunologie fondamentale, et sur le suivi de maturation du système immunitaire chez le fœtus et le nouveau-né, nous avons abordé l’étude des déficits congénitaux touchant l’immunité à médiation cellulaire. Il s’agit d’affection ayant comme traduction clinique une sensibilité anormale aux infections. Celles-ci sont inhabituelles par leur caractère chronique, récidivant ou par l’absence d’efficacité complète des antibiotiques d’utilisations courantes. Notre étude se ventile en deux grands aspects : 1- Déficit de l’immunité à médiation cellulaire dit pur, limité à la population T par absence de thymus (Sd de Digeorge…). Le plus souvent, elle entraîne une diminution de la sécrétion d’anticorps par anomalie de la coopération T-B. 2- Déficits immunitaires combinés : ce cadre recouvre plusieurs entités selon le caractère complet ou partiel des atteintes lymphocytaires T et B, selon le mode de transmission de la tare, selon la découverte ou non d’un déficit enzymatique.

L’exploration de l’immunité cellulaire repose sur de nombreux tests dont les plus courants est l’étude des cellules responsables, les réactions d’hypersensibilités retardées et les explorations in vivo. Concernant le traitement, la greffe de la moelle est devenue le traitement de choix. Des progrès récents permettent d’obtenir un pourcentage de guérison dans 60 à70 % des cas. Ces progrès sont liés à la meilleure connaissance des indications de la greffe.