Néphroblastomatose isolée

Abstract

La néphroblastomatose est défini par la persistance du tissu embryonnaire rénal au-delà de la 36ème semaine de gestation, date à laquelle la maturation complète est achevée. Elle est retrouvée dans 1% des autopsies périnatales de routine et dans 0.40% des autopsies d'enfants de moins de quatre mois. Nous rapportons 2 observations de néphroblastomatose isolée chez des enfants âgées de 1 à 4 mois, réunis au service de chirurgie pédiatrique de l'Hôpital d'Enfants de Rabat, à partir des dossiers archivés des patients. Il s'agissait de patients de sexe masculin. La découverte d'une masse abdominale siégeant au niveau de l'hypochondre droit, était le principal motif de consultation. L'échographie abdominale était faite systématiquement, ainsi que la TDM qui a permit d'affirmer le diagnostic. Le traitement a été basé sur la chimiothérapie et la néphro-urétérectomie.. Les résultats de notre série étaient bon pour un cas, contrairement aux 2ème cas qui présente toujours la même symptomatologie clinique et qui est toujours sous surveillance régulière.