Syndrome d’activation macrophagique chez l’enfant ( A propos de 12 cas )

Abstract

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est une entité anatomoclinique due à une stimulation inappropriée des macrophages. Il demeure une pathologie rare, caractérisée par des signes cliniques peu spécifiques et des éléments biologiques dont l’association doit faire évoquer le diagnostic. Il peut être primaire ou secondaire à diverses affections, son pronostic reste encore sombre. Notre étude porte sur 12 cas de SAM hospitalisés et traités au sein du service de pédiatrie du centre hospitalier universitaire Hassan II de Fès, sur une période de quatre ans, depuis octobre 2005, jusqu’à décembre 2009. L’âge des patients est compris entre 6mois et 7ans avec un âge moyen de 2ans et demi, le sexe-ratio est à 1. Cliniquement : une fièvre est notée dans 100% des cas, ainsi qu’une altération de l’état général, un déficit statural et ou pondéral dans 6 cas, une splénomégalie dans 100% des cas, une hépatomégalie chez 9 patients (75%), des signes cutanés chez 8cas (66,67%), un syndrome oedémato-ascitique dans 9 cas (75%), des signes pleuro-pulmonaires dans 4 cas (33,34%), hémorragies dans 2 cas (16,67%). Sur le plan paraclinique : une pancytopénie chez 9 patients (75%), le taux d’hémoglobine est <9g/dl chez tous les patients, les plaquettes inférieures à 100000 chez tous les patients, la leucopénie était présente chez 9 patients, la VS a été accélérée dans tous les cas, une hypertriglycéridémie chez tous les patients, 6 patients (86%) ont une hypofibrinoginémie, 7 patients (87,5%) ont une hyperferritinémie, des transaminases élevées notés chez 7 patients (58,33%), un TP bas chez 4 cas (44%), élévation de LDH chez 6 patients, hyperbilirubinémie chez 4patients (33,33%). Le médullogramme réalisé chez tous les patients, est normal chez 4 patients (33%), a objectivé la présence d’hémophagocytose chez 2 patients (17%), présence de corps de leishmanies chez 7 patients (58%) et a été non concluant chez une patiente. Seuls 2 patients ont bénéficié d’une biopsie ostéomédullaire et était non concluante, la biopsie cutanée a objectivé une histiocytose langerhansienne chez un patient. La sérologie de la leishmaniose positive chez 5 patients (56%), sérologie de l’hépatite virale A positive chez un seul patient. Sur le plan étiologique, la leishmaniose viscérale représente 2/3 des cas (8 cas), on note un cas d’histiocytose langerhansienne, un cas d’hépatite virale A, l’étiologie reste inconnue chez 2 patients. Sur le plan thérapeutique tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique, un traitement à base de Glucantime chez les patients présentant la leishmaniose et une corticothérapie chez 8 patients. L’évolution était bonne dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès