PRISE EN CHARGE DE L'OSTEOGENESE IMPARFAITE : A PROPOS DE 42 CAS

Abstract

Mots Clés : Ostéogenèse imparfaite-Enclouage télescopique-Pamidronate-Collagène-Fragilité osseuse. Introduction : L'ostéogenèse imparfaite est une maladie rare du tissu conjonctif liée principalement au collagène. Elle est caractérisée par une fragilité osseuse accrue et une faible masse osseuse. Sa gravité est variable, allant des fractures intra-utérines et de la létalité périnatale à des formes très légères. Des manifestations extra-squelettiques typiques peuvent être associées de manière variable à la maladie. La gestion médicale de ces patients est complexe et requiert une approche multidisciplinaire, demeurant tout au long de leur vie. Matériel et méthodes : Ce travail constitue une analyse rétrospective portant sur 42 patients, recensés au sein du service de Traumato-orthopédie pédiatrique de l'hôpital d'enfant de Rabat, sur une période de treize ans (de mars 2009 à mars 2023). L'objectif de cette étude est d'examiner les aspects cliniques et radiologiques associés aux ostéosynthèses (principalement l'enclouage télescopique) chez ces patients, tout en abordant les défis techniques qui se posent et en suggérant des mesures préventives pour les surmonter. Résultats : Une analyse globale de nos résultats révèle les constatations suivantes : -Notre cohorte était composée de 22 filles et 20 gar{D0}cons, avec un âge moyen de 4 ans. -Les circonstances de découverte prédominantes étaient les fractures multiples, qui représentaient 76% des cas, suivies des déformations des membres inférieurs, observées dans 21.5% des cas. -Tous nos patients ont fait l'objet d'une intervention chirurgicale, dont 30 (71%) ont subi un enclouage télescopique, tandis que 12 patients (29%) ont été traités par embrochage centromédullaire. Conclusion : L'emploi de clous télescopiques est bénéfique pour prévenir les déformations et les fractures tout en permettant une croissance normale. Il demeure la méthode privilégiée dans la prise en charge des patients atteints d'ostéogenèse imparfaite, à condition de suivre scrupuleusement les directives techniques lors de leur pose pour éviter les complications liées à ce type d'intervention.