APLASIE CUTANEE CONGENITALE : ETIOPATHOGENIE, ASPECTS CLINIQUES ET TRAITEMENT

Abstract

L'aplasie cutanée congénitale est définie comme une absence congénitale localisée du revêtement cutané. Il s'agit d'une malformation rare, pour laquelle moins de 500 cas ont été décrits dans la littérature jusqu'à présent. Son diagnostic, principalement clinique, est rendu difficile par le polymorphisme des lésions. Les mécanismes en cause ne sont toujours pas élucidés. Les principales étiologies sont le syndrome du f'tus papyracé, les anomalies chromosomiques, les prises médicamenteuses durant la grossesse et les viroses acquises in utero. Un traitement étiologique précoce dans le cas d'un herpès congénital permet d'améliorer le pronostic de l'aplasie cutané congénitale. Le traitement symptomatique fait appel à des soins locaux comprenant des pansements antibactériens, des hydrocolloides, des greffes de peau mince, des greffes allogéniques, des autogreffes ou des greffes en fonction de l'importance des lésions. Nous avons rapporté un cas clinique d'aplasie cutanée congénitale, associée à une épidermolyse et une dystrophie unguéale (syndrome de Bart). Nous avons réalisé une revue complète de la littérature concernant cette pathologie dermatologique. Devant une aplasie cutanée congénitale, une prise en charge rapide et spécialisée pluridisciplinaire (pédiatre, généticien, dermatologue, chirurgien plasticien) est nécessaire.