Les localisations ORL de la maladie de Von Recklinghausen ( A propos de 8 cas )

Abstract

Notre étude a porté sur une série de 8 cas de la maladie de Von Recklinghausen dont le diagnostic a été fait au service d’ORL de l’hôpital 20 Août de Casablanca entre 1990 et 2004. L'âge de nos malades s’est situé entre 14ans et 32ans avec une égalité de répartition de la maladie entre les deux sexes. Les antécédents familiaux de la neurofibromatose type 1 n’ont été retrouvés chez aucun de nos patients. La totalité des motifs des consultations ont été des tuméfactions de la région cervico-faciale ; occasionnant un handicap physique majeur. Les tâches café au lait étaient présentes chez 7 de nos patients. L’examen ophtalmologique avec examen à la lampe à fente a été réalisé chez une seule patiente et avait objectivé des nodules iriens de Lisch caractéristiques de la NF1. La TDM a été pratiquée dans 7cas et le traitement a été chirurgical dans tous les cas par exérèse de la tumeur totalement dans 7cas et partiellement dans un seul cas. L’examen histologique avait monté un neurofibrome dans 7 cas et un neurofibrome plexiforme dans un seul cas. Dans tous les cas, aucun signe de malignité n’a été retrouvé.

L’évolution avec un recul de 2 à 11ans a pu être évaluée chez 3 malades seulement : - La fonction faciale a été conservée dans tous les cas revus. - Aucun cas de récidive tumorale n’a été constaté.