La prise en charge des aplasies médullaires acquises dans le service d'hématologie clinique de l'hôpital militaire d'instruction Mohamed V.

Abstract

L'aplasie médullaire acquise est une maladie rare mais potentiellement mortelle dont l'étiologie est souvent indéterminée. L'allogreffe de cellules souches hématopôiétiques et le traitement immunosuppresseur à base de SAL constituent le traitement de référence. Notre étude porte sur 44 patients âgés de plus de 15 ans, diagnostiqués d'AMA entre Avril 2002 et Mars 2021. Elle met l'accent sur les données relatives, la sévérité de la maladie selon les critères de Camita, les données biologiques ainsi que sur la mortalité et survie des patients. L'âge médian était de 31,5 ans (extrêmes de 15 et 80) avec une légère prédominance masculine avec un sexratio de 1,2. L'AMA était d'origine idiopathique dans 91% des cas. L'AMA était sévère dans 52,2% des cas, très sévère dans 18,1% et non sévère dans 29,5%. 57% ont été mis sous Cis A, 27% sous SAL et 9% ont bénéficié d'une ASCT comme traitement de première ligne. Le taux de réponse (complète ou partielle) était respectivement de 40%,50% et 100% chez les patients traités par Cis A, SAL et ASCT. Le taux de survie globale à 5ans était de 59,7% et l'analyse multivariée par régression de Cox montre ainsi que l'AMATS est un facteur indépendant prédictif de la durée de survie. Suite aux progrès significatifs qui ont été apportés en matière d'ASCT, elle est actuellement le traitement idéal pour les patients moins de 40 ans. En outre, et du fait de la rareté de la maladie, des études prospectives et élargies devraient être envisagée afin d'améliorer la prise en charge et la survie des patients aplasiques.