La drépanocytose homozygote chez l'enfant à l'hôpital provincial de Tanger, à propos de 10 cas

Abstract

La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine. Elle résulte d'une mutation ponctuelle du sixième codon du gène ' globine. Cette mutation provoque la synthèse d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine S. Notre étude rétrospective, effectuée au centre hospitalier provincial de Tanger et concerne 10 cas de drépanocytose homozygote. L'âge des malades varie entre 30 mois et 10 ans avec une moyenne de 5 ans avec une prédominance féminine et une consanguinité dans 40% des cas. Les complications aigues de la maladie les plus fréquentes étaient en premier lieu les crises douloureuses vaso-occlusives dans 80% des cas, en deuxième lieu, l'anémie aigue présente dans 70% des cas, en troisième position les infections ,survenues chez 30% des malades et enfin le priapisme présent chez un malade. Le taux d'hémoglobine variait entre 4,4 et 9,2 g/dl avec une moyenne de 6,14 g/dl et cette anémie était normocytaire dans 6 cas et microcytaire dans 4 cas. L'électrophorèse de l'hémoglobine, faite dans tous les cas, a permis de confirmer le diagnostic. Tous les malades ont re{D0}cu une hyperhydratation par voie intraveineuse lors des épisodes aigues associée aux antalgiques chez 8 malades, à l'antibiothérapie chez la totalité des malades et à la transfusion par culot globulaire chez 8 malades. Les mesures préventives étaient recommandées chez tous les malades et l'hydréa chez un seul malade. Aucun patient n'a bénéficié d'une greffe de moelle osseuse. En ce qui concerne les complications chroniques, on a trouvé une insuffisance pondérale et staturale respectivement chez 50% et 40% des patients, des complications ostéo-articulaires chez 30% des malades et une lithiase vésiculaire chez un seul malade.