Maladie d'Erdheim Chester, à propos de deux observations et revue de la littérature.

Abstract

La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare d'étiologie inconnue. C'est une infiltration xantho-granulomateuse multi systémique avec une atteinte osseuse quasi constante. {scriptl}A travers deux observations du service de Médecine Interne B de l'H.M.I.M.V, la première d'une patiente de 59 ans présentant une atteinte multiviscérale "neurologique, cardio-vasculaire et osseuse" de la maladie, la deuxième d'une patiente de 24 ans avec un diabète insipide et une aménorrhée secondaire, nous donnons dans ce travail un aper{D0}cu sur les différents aspects cliniques, radiologiques et anatomopathologiques de cette maladie dite {plusmn} orpheline {BB}. Le pronostic dépend largement des atteintes cardio-vasculaires et neurologiques centrales, qui ont été à l'origine de l'évolution létale de la maladie chez notre première patiente, malgré un traitement par l'interféron alpha. La deuxième ayant par ailleurs bénéficié du même traitement avec des résultats très satisfaisants et "durables". L'amélioration récente de la survie des patients atteints de la MEC est due à une meilleure compréhension des mécanismes entourant la maladie, menant à la découverte de nouvelles modalités thérapeutiques, notamment le Vemurafenib, l'Anakinra et l'Imatinibmesylate. De nombreuses études récentes concernant l'utilisation de ces molécules rapportent des résultats assez prometteurs.