LE CORTICOSURRENALOME MALIN CHEZ L'ENFANT

Abstract

Le corticosurrénalome pédiatrique est rare, estimé à 0.3-0.38 cas par million d'enfants par an. Sa rareté, doublée d'une littérature relativement pauvre, font de son approche thérapeutique un véritable défi. Ce travail recense 6 patients pris en charge au service de chirurgie pédiatrique A de l'hôpital des enfants à Rabat entre 1992 et 2020, et vise à mettre en lumière les différents aspects cliniques, biologiques et radiologiques du corticosurrénalome malin, ainsi que les différentes thérapeutiques utilisées et l'évolution de ces enfants ; proposant une approche comparative avec ce qu'offre la littérature. Tous nos patients avaient moins de 12 ans, dont 5 ayant moins de 5 ans. Une forte prédominance féminine a été rapportée, avec 5 filles pour 1 gar{D0}con. Tous les patients présentaient une forme sécrétante, et tous exhibaient des signes de virilisations ; 2 arboraient un syndrome de Cushing, et 2 présentaient une forme mixte. Aucun cas de syndrome de Conn, de forme féminisante ou non sécrétante n'a été retrouvé. Trois patients ont présenté des métastases : elles étaient exclusivement hépatiques et/ou pulmonaires. Tous les patients ont bénéficié d'une TDM. 5 patients ont bénéficié d'une chirurgie, dont 4 également d'une chimiothérapie adjuvante. Aucun patient n'a re{D0}cu de mitotane. Le 6ème patient a été perdu de vue avant la prise en charge thérapeutique. Les scores de Weiss retrouvés chez ces patients étaient tous ' 3, dont trois ' 5. Des 5 patients opérés, 2 sont décédés l'année suivante, 2 ont été jugés en rémission complète, et le suivi du dernier patient est toujours en cours. Notre travail est en accord avec les données de la littérature, soulignant la difficulté de la prise de décision thérapeutique, en mettant en avant le besoin critique d'études comparatives à larges échelles, surtout prospectives, pour l'avancement de la prise en charge de ce cancer.