SARCOME D'EWING A LOCALISATION SACRO-COCCYGIENNE

Abstract

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse primitive à petites cellules rondes hautement maligne qui touche préférentiellement les enfants et les adolescents. L'atteinte sacrée est exceptionnelle. L'objectif de notre travail, est d'attirer l'attention sur cette maladie de pronostic péjoratif et d'étudier les particularités épidémiologiques, cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et évolutives du sarcome d'Ewing, ainsi que les éléments de la prise en charge thérapeutique. Compte tenu de sa rareté en pédiatrie et son diagnostic difficile, nous rapportons la description d'un cas de sarcome d'Ewing sacro-coccygien chez une jeune fille de quatorze ans, prise en charge au sein du service de chirurgie pédiatrique (chirurgie A) de l'hôpital d'enfant de Rabat en 2019. A travers ce travail, nous avons constaté que la démarche diagnostique était basée sur les données cliniques et radiologiques. Les principaux signes révélateurs de la maladie étaient la douleur, la tuméfaction et les déficits neurologiques. L'imagerie par résonnance magnétique est l'examen clé pour visualiser la lésion et préciser l'extension locale et locorégionale ainsi que le traitement. Le diagnostic de certitude du sarcome d'Ewing repose sur l'étude histologique. Le traitement consiste en une poly-chimiothérapie associée à une radiothérapie et/ou une exérèse chirurgicale de la tumeur. L'évolution à long terme est marquée par la survenue de récidives locales et de métastases, voire le décès, ce qui rend le pronostic défavorable. Le sarcome d'Ewing à localisation sacro-coccygienne nécessite une approche thérapeutique multidisciplinaire comprenant des chirurgiens, des oncologues, des radiologues, des radiothérapeutes, pour permettre une meilleure prise en charge, afin d'améliorer la survie et le pronostic de cette pathologie grave.