HEMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE NOCTURNE : ETUDE DE 11 CAS

Abstract

Introduction L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie clonale rare, acquise des cellules souches hématopôiétiques. Elle Représente un challenge diagnostique et thérapeutique. Patients et méthodes Etude rétrospective entre 2010 et 2017, colligeant 11 cas d'HPN L'objectif est d'étudier la prévalence de cette maladie, de décrire les modes de présentations cliniques et d'analyser l'évolution. Résultats L'âge moyen était de 37 ans [18'60]. Il s'agissait de 7 femmes et 4 hommes. La présentation clinique était caractérisée par une asthénie, des urines rouge-porto. Un syndrome hémorragique et des thromboses cutanées diffuses. Une anémie était objectivée chez tous nos malades. Les autres anomalies de l'hémogramme comportaient : Thrombopénie (8 cas), leucopénie (7 cas) et pancytopénie (7 cas). Le médullogramme et la BOM mettaient en évidence une moelle aplasique chez 4 patients, une moelle hypoplasique chez une patiente, une moelle hyperplasique chez 3 patients, une moelle hyperplasique érythroblastique chez 4 patients et une moelle normale chez une patiente La cytométrie en flux mettait en évidence des clones HPN leucocytaires chez tous les patients. La médiane de la taille des clones était de de 88 % [1,1- 95] sur les PNN et 85 % [23,7-91] sur les monocytes. La prise en charge reposait sur la transfusion, la corticothérapie et l'anticoagulation curative. L'Eculizumab recommandé chez 3 patients n'était pas disponible. L'allogreffe de moelle osseuse a été indiquée chez 7 malades. L'évolution était marquée par un décès (par récidive thrombotique multisystémique). Conclusion Le diagnostic de l'HPN repose sur la cytométrie en flux qui doit être indiquée systématiquement devant toute aplasie médullaire, une anémie hémolytique acquise à TCD négatif, ou une thrombose atypique.