Malformations de la charnière cervico-occipitale ( A propos de 38 cas )

Abstract

Notre travail est une étude rétrospective concernant 38 patients porteurs de MCCO hospitalisés au service de neurochirurgie, du centre hospitalier universitaire Ibn Rochd de Casablanca, sur une période de 12 ans, allant de 1991 à 2002. Une prédominance masculine est observée avec 55,2% d’hommes et 44,8% de femmes. L’âge varie entre 1 mois et 70 ans avec une moyenne de 29,8 ans quand au délai de diagnostic, il oscille entre 1 mois et 14 ans avec une moyenne de 3,8 ans, un cas s’était présenté aux urgences dans un tableau d’HIC. Les signes révélateurs étaient dominés par la symptomatologie douloureuse (86,8%), troubles sensitifs (65,8%), impotence fonctionnelle (36,8%) et troubles de la marche (31,6%). Le tableau neurologique polymorphe était représenté surtout par : syndrome pyramidal (63,2%), anesthésie sensitive (60,5%), déficit moteur (44,7%) et amyotrophie (36,8%). L’IRM constitue l’examen de choix, de par sa spécificité et sa sensibilité largement supérieure à la TDM. La radiographie standard garde son apport dans les anomalies osseuses.

En dehors de deux patients présentant une syringomyélie, et chez qui un traitement médical a été fait, tous nos patients ont bénéficié d’un traitement chirurgical avec une amélioration post-opératoire et à court terme chez 86,8%, et stabilisation de l’état neurologique chez 13,2%, avec un taux de mortalité nul. Les MCCO sont des maladies congénitales, à composante héréditaire et multifactorielle caractérisées par une FCP de dimensions réduite et compression de ces éléments nerveux normaux, et nous insisterons sur la nécessité d’un diagnostic précoce pour de meilleurs résultats fonctionnels et avant l’installation de lésions nerveuses irréversibles.