Les facteurs histopronostiques du médulloblastome

Abstract

Entre 1997 et 2001, nous avons colligé, au CHU Ibn Rochd de Casablanca, 47 cas de médulloblastome, pris en charge au sein de trois services hospitaliers : Neurochirurgie, Hématologie-oncologie Pédiatrique, et Centre d’Oncologie Ibn Rochd. La relecture anatomo-pathologique a été faite au Service Central d’Anatomie Pathologique du CHU Ibn Rochd. Seul 12 cas ont été exploitables sur tous les plans d’étude que nous nous sommes fixés. Nos patients ont été âgés de 3 mois à 22 ans, avec une moyenne de 9,95 ans et dont 9 ont été des enfants. Le sex-ratio a été de 1,4. La durée moyenne d’évolution avant le diagnostic a été de 3,37 mois. La symptomatologie clinique a été dominée par l’hypertension intracrânienne (10 cas sur 12) et le syndrome cérébelleux (8 cas sur 12). Le diagnostic radiologique du médulloblastome (TDM/IRM) a été évoqué dans 10 cas. Le vermis a été la localisation la plus fréquente de la tumeur, suivi des hémisphères cérébelleux puis le quatrième ventricule. Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie d’exérèse, qui était incomplète dans 10 cas. La mortalité opératoire était nulle. Le complément thérapeutique par la radiothérapie et chimiothérapie postopératoire est reçu par 11 patients. Le médulloblastome classique a été le sous-type histologique le plus fréquent (9 cas) suivi par celui à nodularité extensive (2 cas). Les paramètres histopathologiques à caractère pronostic étudiés dans notre série ont été : - La nodularité a été présente dans 11 cas. Elle a été légère dans 3 cas, modérée dans 1 cas, très répandue dans 4 cas et extensive dans 3 cas. - La desmoplasie a été retrouvée dans la moitié des cas. - L’anaplasie n’est retrouvée dans aucun cas. - L’index mitotique a varié entre 2 et 11 mitoses par 10 champs avec une moyenne de 6. - L’apoptose a été retrouvée dans 11 cas, dont 6 cas ont été à deux croix. - La nécrose a été présente dans 5 cas et absente dans 7 cas. Aucun de ces facteurs ne s’est révélé statistiquement corrélé à un meilleur ou moins bon pronostic, en raison, certainement, du nombre restreint des cas étudiés. L’évolution a été marquée par l’apparition de 4 récidives, 2 reprises évolutives, 2 cas avec métastases et 2 décès. Quatre patients ont eu une bonne évolution. Dix patients ont survécu à 2 ans. Le pronostic défavorable du médulloblastome, nous incite à diagnostiquer précocement, traiter correctement et surveiller le plus longtemps les patients afin de déceler et traiter précocement les récidives et les métastases ainsi que les séquelles de la tumeur et du traitement. Et de chercher d’avantage le rôle des facteurs histopronostiques afin de bien traiter les patients selon l’agressivité de leurs lésions.