L'intérêt du traitement chirurgical conservateur dans le neuroblastome bilatéral à propos de 08 cas

Abstract

Le neuroblastome est la tumeur solide extra crânienne la plus fréquente chez l'enfant de moins de 5 ans. L'atteinte bilatérale des surrénales est rare et caractérisée par une hétérogénéité clinique, allant de la régression spontanée à la progression métastatique résistante aux thérapeutiques. Les facteurs pronostiques qui expliquent cette variabilité sont dominés par l'âge, le stade, des caractéristiques biologiques, qui permettent le regroupement des neuroblastomes en groupes de risque, qui conditionnent des stratégies thérapeutiques différentes, au sein desquelles la chirurgie conserve une place centrale. Ce travail apporte un éclairage particulier sur le rôle de la chirurgie dans la prise en charge du neuroblastome bilatéral, et étudie l'intérêt de la chirurgie conservatrice dans cette localisation particulière. Dans cette étude, nous rapportons 8 cas de neuroblastomes bilatéraux traités entre 2001 et 2014, l'âge médian au diagnostic est de 9 mois et 1/2 avec une prédominance masculine, les circonstances de découverte sont liées à la présence des métastases. Le traitement consiste en une chimiothérapie néoadjuvante suivie d'une chirurgie conservatrice suivie d'une chimiothérapie. Tous les cas opérés ont bénéficié de ce schéma thérapeutique, avec une faible incidence de rechute et une excellente survie. L'association de la chimiothérapie à la chirurgie réduit le volume tumoral permettant une chirurgie satisfaisante avec un minimum de risque et de morbidités postopératoires. La faible incidence de rechute et le risque d'insuffisance surrénalienne si une chirurgie radicale est effectuée plaident contre une approche chirurgicale agressive. A l'avenir, il sera nécessaire d'étudier le profil biologique de ces tumeurs bilatérales, afin de caractériser les différences qui les séparent des neuroblastomes unilatéraux, et de comprendre la physiopathologie de ces atteintes bilatérales.