LES FACETTES CLINIQUES DE LA MALADIE A IgG4

Abstract

Introduction : La maladie à IgG4, ou polyexocrinopathie auto - immune à IgG4 est une maladie émergente, encore mal connue, d'incidence rare car probablement sous estimée et parfois confondue avec plusieurs pathologies. Les éléments clés du diagnostic sont l'(les) atteinte ( s ) d'organe ( s ) fibro - inflammatoire ( s ), l'élévation des IgG4 sériques et la fibrose avec infiltrat lymphoplasmocytaire IgG4 +. Matériels et Méthodes : Nous illustrons trois cas de maladie à IgG4 diagnostiqués au sein du Service de Médecine Interne A de l'Hôpital Militaire d'Instruction Mohammed V de Rabat, avec revue de littérature. Résultats et analyses : L'âge de début de la maladie se situe classiquement entre la quatrième et la cinquième décade de vie, avec un âge moyen au diagnostic autour de 46 ans. Le sexratio est en faveur d'une prédominance masculine, avec quelques variations. Les signes cliniques, relativement trompeurs et non spécifiques. L' aspect histologique typique de la maladie est fait d'une infiltration lympho-plasmocytaire diffuse, d'une fibrose irrégulière, d'une vascularite oblitérante et un ratio IgG4 / IgG dépassant 40 %. La prise en charge thérapeutique de la maladie est toujours un sujet d'études. Majoritairement corticosensibles, d'autres molécules, rapportées dans la littérature ont montré leur efficacité. Nos patients ont tous été mis sous corticothérapie avec une amélioration clinico-radiologique. Discussion : Les difficultés de cette maladie sont essentiellement diagnostiques et thérapeutiques vu la diversité des atteintes, des diagnostics différentiels, et de la méconnaissance de sa physiopathologie. Les mécanismes associés à la pathologie incluent des hypothèses d'auto-immunité, d'allergie, et même d'origine génétique, mais aucune n'a été confirmée. Le pronostic reste globalement excellent malgré l'imprévisibilité de l'évolution et la fréquence des rechutes. La reconnaissance précoce est nécessaire pour prévenir la fibrose et les dommages d'organe. L'évolution est généralement favorable sous corticothérapie qui reste le gold standard. La place des biothérapies et autres immunosuppresseurs reste à préciser. Conclusion : Une prise en charge thérapeutique bien stratifiée n'est réalisable qu' à travers des études prospectives regroupant de grandes séries.