PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DU GANGLIONEUROME CHEZ L’ENFANT

Abstract

Le ganglioneurome, une tumeur nerveuse bénigne rare dérivée du tissu neuroectodermiques, appartient au groupe des tumeurs neurogènes se développant aux dépens des chaînes ganglionnaires sympathiques. Bien que cette tumeur puisse se manifester à divers endroits, les localisations les plus courantes sont le médiastin postérieur, le rétropéritoine et la surrénale. Notre étude rétrospective sur les ganglioneuromes pédiatriques, menée au service de chirurgie pédiatrique A de l'Hôpital d'Enfants du CHU Ibn Sina de Rabat, a porté sur 16 patients diagnostiqués sur une période de 5 ans : 10 cas de ganglioneuromes médiastinaux, 5 cas de ganglioneuromes abdominaux et 1 cas de ganglioneurome cervical. L'âge moyen de nos patients était de 6 ans, avec une légère prédominance masculine. Les manifestations cliniques des ganglioneuromes varient selon leur localisation. Les ganglioneuromes cervicaux se traduisent généralement par une tuméfaction cervicale. Ceux du médiastin peuvent provoquer des douleurs thoraciques, une toux chronique et une gêne respiratoire. Tandis que les ganglioneuromes rétropéritonéaux se manifestent par une masse silencieuse ou accompagnée de symptômes d'hypersécrétion hormonale ou de complications. Le diagnostic paraclinique repose sur la radiographie standard, l’échographie, la tomodensitométrie, l’imagerie par résonnance magnétique et les dosages hormonaux Le diagnostic de certitude ne peut être porté qu’après un examen anatomopathologique et immunohistochimique, ce qui exige au minimum un prélèvement biopsique ou une exérèse de la tumeur. Le traitement de choix repose sur l’exérèse complète de la tumeur mais elle n'est pas toujours possible. La chimiothérapie et la radiothérapie jouent un rôle limité dans la prise en charge thérapeutique selon la littérature. Le risque de récidive ou de transformation maligne demeure rare, mais une surveillance régulière est recommandé