APPORT DE LA CYTOGENETIQUE DANS LE PRONOSTIC DES LEUCEMIES AIGUES MYELOIDES DE L'ENFANT

Abstract

Le développement de la cytogénétique et de la biologie moléculaire a permis ces dernières années d'améliorer la compréhension des mécanismes impliqués dans la leucémogénèse. Les différents remaniements chromosomiques mis en évidence dans les leucémies myélôides aigûes et notamment les translocations ne sont pas des anomalies aléatoires, mais caractérisent généralement un type ou un sous-type cytologique. En effet, ces translocations unissent fréquemment un oncogène à un gène de différenciation cellulaire créant des protéines de fusion. Ces protéines chimériques modifient le fonctionnement normal des cellules ; elles stimulent leur prolifération, inhibent leur différenciation terminale, leur permet d'échapper au contrôle de la multiplication cellulaire et les rend immortelles. L'étude du caryotype des enfants leucémiques est aujourd'hui reconnue comme un facteur pronostic primordial. Elle permet de définir des groupes pronostiques en fonction de la probabilité d'obtention et de maintien d'une rémission complète, du risque de rechute et des chances de survie globale et sans événement. Elle conditionne à partir de ces groupes la prise en charge et la thérapeutique. Mots-clés : leucémie aigûe myélôide, caryotype, pronostic, anomalies chromosomiques.