Myasthénie grave, quel acharnement thérapeutique '

Abstract

La myasthénie grave est une maladie auto-immune acquise (40-180/ million de population dans le monde), due à la présence d'anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine (80% des cas) ou anti-kinase spécifique du muscle ou anti-LRP4 ou autres composants de la plaque motrice des muscles squelettiques, ces anticorps sont produits par thymome ou hyperplasie thymique, ainsi présence de facteurs environnementaux, génétiques et immunitaires dans la pathogénicité. Le diagnostic est évoqué devant une faiblesse musculaire fluctuante, généralisée ou localisée, touchant des groupes musculaires de l''il, de la face, du cou, des membres et des muscles respiratoires. Le diagnostic est confirmé par le test de la glace, le test d'épreuve à l'anticholinestérasique, la sérologie recherchant les anticorps, les études électromyographiques et l'imagerie thoracique pour révéler un thymome. Le Traitement est chronique à base d'anticholinestérasiques notamment la pyridostigmine, associés ou non aux corticôides et/ou immunosuppresseurs selon la réponse et les contre-indications des traitements. La thymectomie est réalisée en cas de myasthénie généralisée à début précoce avec sérologie anti-récepteur de l'acétylcholine positive et/ou présence de thymome. L'évolution est capricieuse, marquée chez 20% des patients d'une crise myasthénique par défaillance respiratoire à la suite d'une infection, chirurgie, ou prise médicamenteuse aggravant la myasthénie, nécessitant une intubation en milieu de réanimation, le recours aux Immunoglobulines intraveineuses et/ou échanges plasmatiques a montré son efficacité et aussi l'administration des corticôides à dose élevée et/ou immunosuppresseurs, avec une surveillance rigoureuse. La myasthénie grave est une problématique de diagnostic, de pronostic et de sevrage en cas d'exacerbation, de complications, de choix du co{copy}ut et d'efficacité thérapeutiques.