Dysplasie ectodermique hypohidrotique : à propos de trois cas

Abstract

La dysplasie ectodermique hypohidrotique est une maladie rare due à un trouble embryologique de l'ectoderme se manifestant par la triade symptomatique : hypohidrose, hypotrichose et hypodontie associée à un faciès particulier. La transmission selon le mode récessif lié au sexe est la plus admise. Le risque majeur de cette affection est constitué par les accidents hyperthermiques des premiers mois de la vie qui peuvent entrainer la mort ou des séquelles neuropsychiques. L'intolérance à la chaleur sera l'handicap le plus sérieux de ces sujets. L'organisme adulte s'adapte bien à cette dystrophie définitive. Le traitement sera avant tout symptomatique et repose sur une équipe multidisciplinaire constituée de dermatologue pédiatrique, odontologiste, gastro-entérologue, pneumologue pédiatrique, ophtalmologue et d'oto-rhino-laryngologiste. Nous rapportons les cas de trois enfants de sexe masculin d'âges différents 3, 4 et 6 ans qui présentent le tableau de la maladie au complet et bénéficient de consultations pluridisciplinaires de suivi.