RADIOCHIRURGIE GAMMAKNIFE DES HAMARTOMES HYPOTHALAMIQUES A PROPOS DE 12 CAS

Abstract

Les hamartomes sont des malformations congénitales bénignes siégeant à la partie ventrale de l’hypothalamus. Ces lésions dynamiques se caractérisent par une symptomatologie diversifiée et un pronostic évolutif péjoratif nécessitant une prise en charge multidisciplinaire précoce. L'IRM constitue le gold standard du diagnostic positif. Notre étude rétrospective porte sur 12 patients sur une période de 15 ans ayant bénéficié de radiochirurgie GammaKnife comme traitement pour leurs hamartomes hypothalamiques. Le but est d’analyser les aspects cliniques, radiologiques, thérapeutiques et de démontrer à travers un suivi post-opératoire l’impact de la radiochirurgie sur le potentiel épileptogène, endocrinien, cognitive et comportemental de ces lésions. Pour une population de 4,08 ans d'âge moyen avec une légère prédominance féminine, la présentation clinique la plus fréquente a été un tableau épilepsie pharmaco-résistante chez 91,7%, suivie par des troubles endocriniens principalement une puberté précoce, des troubles cognitives, troubles comportementaux et neuropsychiatriques. Le volume irradié moyen était de 6,92 cm3 (0,3-54,21) et les lésions ont reçu en moyenne 16,84 Gy à l'isodose périphérique de 50% (12-20). 2 patients 12 ont reçu un deuxième traitement. Le suivi, porté sur une durée moyenne de 68,4 mois, objective une amélioration globale des présentations cliniques initiales des patients. 58,3% se sont améliorés, 16,6% rapporte une cessation de leurs symptomatologies, 16,6% ne rapportent aucun changement notable et un seul patient a aggravé sa symptomatologie. Le volume post-radiochirurgical a connu une dégression progressive avec une moyenne s'élevant à 5,84 cm3 à 18 mois d’intervalle, et aucune complication radio-induite ni mortalité post-opératoire n'a été notée.