Fibroblastome à cellules géantes à propos d'un cas et revue de la litterature.

Abstract

Le Fibroblastome à cellules géantes est une tumeur mésenchymateuse rare de malignité intermédiaire appartenant au spectre de dermatofibrosarcome. Elle survient surtout chez l'enfant, sous forme d'une masse asymptomatique au niveau de la cuisse, du dos, des extrémités, de la tête et du cou, rarement dans la région génitale. Le diagnostic positif de cette entité est histologique et est caractérisé par des espaces pseudo-vasculaires, bordés de fa{D0}con discontinue par des cellules géantes tumorales. Une étude génétique est parfois réalisée pour éliminer les diagnostics différentiels. Le traitement est chirurgical et le pronostic est favorable. L'évolution est marquée par des récidives locales dans 50 % des cas. Aucune métastase n'a été rapportée jusqu' à présent. Nous rapportons un cas de FCG chez un nourrisson de 8 mois, diagnostiqué et pris en charge comme un fibrosarcome infantile. Le nourrisson présentait une masse antéro-interne du bras droit, indolore, sans autre signe associé. L'IRM a objectivé une masse sous- cutanée qui ne renferme pas de contenants graisseux ni de calcifications avec présence des adénopathies axillaires. Après une biopsie tumorale, le diagnostic de fibrosarcome infantile fut évoqué. Le traitement était une chimiothérapie préopératoire, suivie d'une exérèse carcinologique avec curage ganglionnaire. Le diagnostic de FCG a été établi après une étude histologique de la pièce opératoire avec un avis d'expert. Un recul de 3 ans, n'a pas révélé de récidive jusqu'à présent. Le but de notre travail est d'améliorer nos connaissances sur cette entité pathologique afin d'éviter un diagnostic erroné et ses complications.