Hypertension artérielle pulmonaire au cours des cardiopathies congénitales

Abstract

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est la complication grave de certaines cardiopathies congénitales (CC). Son diagnostic positif repose essentiellement sur l’échocardiographie doppler et le cathétérisme cardiaque. L’objectif de cette étude est d’analyser le profil épidémiologique, clinique et évolutif des cardiopathies congénitales ayant développé une hypertension artérielle pulmonaire. C’est une étude rétrospective de 77 observations d’hypertension artérielle pulmonaire sur cardiopathie congénitale chez l’enfant, colligées au service de Pédiatrie 2 de l’Hôpital d’Enfants de Casablanca durant une période de 5 ans (1998-2002). L’âge de découverte de l’HTAP s’étale de la naissance à 10 ans. 52 malades (78%) avaient un âge entre 1 et 12 mois, avec une légère prédominance féminine (sex-ratio de 0,9). La consanguinité et la trisomie 21 semblent jouer un rôle dans la genèse des cardiopathies congénitales avec HTAP avec une fréquence respective de 12% et de 26% des cas. Le tableau clinique est dominé par les signes d’insuffisance cardiaque. Le diagnostic fortement suspecté par la radiographie du thorax, a été confirmé dans tout les cas par l’échographie doppler. La CIV est la cardiopathie prédominante qu’elle soit isolée (24 cas, 31%) ou associée à d’autres malformations cardio-vasculaires (22cas, 26%). L’HTAP est le plus souvent pré capillaire dans 99% des cas et sévère (> 50 mmHg) dans 36% des cas. A travers cette étude, 2 éléments de mauvais pronostic ont été identifiés : le retard diagnostique, l’insuffisance de prise en charge chirurgicale (uniquement 3 cas opérés). Le taux de mortalité apparent est élevé à 12%, avec un nombre important de patients perdus de vue (73%). L’HTAP est une complication qui aggrave le pronostic des CC. L’attitude thérapeutique est en premier lieu chirurgicale soit curative ou palliative de la CC. La biopsie pulmonaire et le cathétérisme cardiaque permettent de guider l’indication opératoire. L’absence d’un traitement de la CC engendre une évolution de l’HTAP vers l’étape ultime d’une HTAP fixée. Ce travail suggère l’importance de la collaboration plus étroite entre les pédiatres, les cardiologues, les réanimateurs, les chirurgiens cardio-vasculaires, les parents et les organismes humanitaires, ainsi qu’un renforcement du diagnostic prénatal et du conseil génétique chez les couples à risque.