CHIRURGIE ET MALADIE DE VON WILLEBRAND,ETUDE DE TROIS CAS CLINIQUES ET UTILISATION DE CONCENTRES DE FACTEUR VON WILLEBRAND DE TYPE "WILATE"

Abstract

La maladie de von Willebrand (MvW), le trouble héréditaire de l’hémostase le plus courant, est causée par un défaut du facteur von Willebrand (FvW). Cette glycoprotéine, qui participe activement à l’hémostase primaire et au processus de coagulation, joue un rôle essentiel dans l’adhésion des plaquettes aux sites de lésions vasculaires. Dans le cadre de ce travail, deux observations cliniques ont été réalisées au Centre de traitement de l’hémophilie et des maladies hémorragiques constitutionnelles de l’Hôpital des Enfants, affilié au CHU Ibn Sina de Rabat. Les cas concernent deux patients atteints de la MvW, respectivement de type 1 et de type 3, ayant bénéficié d’interventions chirurgicales sous traitement par un concentré de facteur von Willebrand dérivé du plasma. Ce travail vise à évaluer les connaissances et les pratiques chirurgicales relatives à cette maladie au Maroc, tout en validant l’efficacité de ces concentrés dans la gestion des interventions à divers niveaux de risque. Par ailleurs, l’étude s’intéresse à l’utilisation du protocole Wilate®, dont l’efficacité dans le contrôle de l’hémostase, tant en phase préopératoire que postopératoire, est examinée. Cependant, la méconnaissance généralisée de la MvW au Maroc entraîne des complications évitables, notamment lors d’interventions chirurgicales ou d’accouchements. L’arrivée du facteur von Willebrand sur le marché marocain représente une avancée significative, permettant une prise en charge plus efficace, à condition de renforcer la sensibilisation et la formation des professionnels de santé. Enfin, il est impératif de développer des études multicentriques et de mieux documenter la prévalence de la maladie pour établir une cartographie précise et améliorer durablement la prise en charge des patients.