Mucoviscidose au Maroc: Résultats d'une enquête nationale multicentrique à propos de 43 cas

Abstract

Introduction La mucoviscidose est considéré comme inexistante dans la population maghrébine, en particulier au Maroc. Depuis le développement des moyens de diagnostic dans notre pays en particulier le test de la sueur et la biologie moléculaire, nous avons observé une nette augmentation des enfants diagnostiqués au fil des années. Objectifs : Etudier le profil clinique paraclinique et moléculaire de la mucoviscidose au Maroc. Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de 43 cas d'enfants atteints de mucoviscidose dans les 5 CHU du Maroc entre janvier 2005 et septembre 2016. Résultats : 43 enfants ont été répertoriés (25 gar{D0}cons et 18 filles). 88,6 % de nos patients étaient originaire du Nord du pays. Les signes d'appel étaient des symptômes respiratoires chroniques (88,6%), diarrhée chronique (85,7 %) un retard staturo-pondéral (94 %). Le Diagnostic moléculaire a trouvé 13 différents types de mutations, F508del (52 %), E1104X, G85E, 711 + 1 G > T, R1162X, N1303K, R553X, TG11T5, TG12T5, 3199del6, S977S, V562I, c.3140-16 t > A. Les germes ont été dominés par Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa. La kinésithérapie respiratoire quotidienne, prescrite chez tous les patients n'a été réalisée de fa{D0}con régulière que dans 8 cas. L'antibiothérapie prescrite au moment des exacerbations respiratoires comprenait une association de ceftazidime et d'aminoside. Les extraits pancréatiques gastroprotégés et vitaminothérapie ont été prescrits . Conclusion : Notre série se caractérise par des formes sévères et précoces. Les caractéristiques cliniques sont similaires à celle rapportée dans la population caucasienne. Cependant, la maladie reste méconnue et le diagnostic est tardif, aussi la gestion complexe de ces enfants est toujours difficile dans notre pays.