Tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques des parties molles ( A propos d'1 cas )

Abstract

Les tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (pPNET) des parties molles sont des néoplasmes à petites cellules rondes, dont l’origine présumée est la crête neurale. Elles concernent surtout l’adulte jeune de race blanche, et sont de mauvais pronostic. Nous rapportons le cas rare d’une pPNET. rétropéritonéale des parties molles d’une patiente de 24 ans. L’examen notait une volumineuse masse tumorale de la fosse iliaque et de la fesse gauches, hypodense en tomodensitométrie, avec des images lytiques de l’os coxal à la radiographie du bassin. L’exploration chirurgicale note une volumineuse masse décollant le muscle psoas de l’os coxal, et l’intervention a consisté en la résection du dôme saillant et drainage de la masse. L’examen anatomopatologique avec marquage immuno-histochimique a permis de conclure au diagnostic d’une pPNET. La patiente a refusée la chimiothérapie proposée et est décédée trois semaines plus tard. La revue de la littérature regroupe les pPNET, le sarcome d’Ewing et la tumeur d’Askin dans l’entité « des tumeurs de la famille Ewing ». L’immunohistochimie et la cytogénétique représentent un grand volet dans le diagnostic positif de ces tumeurs. Le pronostic péjoratif des pPNET implique des traitements intensifs qui restent insatisfaisants, bien que les perspectives nouvelles, et la meilleure connaissance de la translocation génétique qui caractérise cette famille de tumeurs laisse présager de meilleurs résultats.