RETINOBLASTOMES : BILAN D'EXTENSION HEMATOLOGIQUE

Abstract

Le RB est la tumeur intraoculaire la plus fréquente de l'enfant. Il s'agit d'une tumeur maligne d'origine neuro-épithéliale, unilatérale dans les 2/3 des cas. Le rétinoblastome peut constituer un syndrome de prédisposition génétique aux cancers, et peut engager le pronostic visuel mais également le pronostic vital du patient. Le motif de consultation le plus fréquent est la leucocorie associée ou non à un strabisme, le diagnostic repose essentiellement sur un exam du fond d''il associé aux données radiologiques et anatomo-pathologiques de la pièce opératoire. La maladie de Coats et la PVP sont les principaux diagnostics différentiels retrouvés en cas de suspicion de rétinoblastome. Compte tenu du risque de métastases, des bilans radiologiques et hématologiques étendus doivent être initiés dès que possible. Sur le plan thérapeutique, le rétinoblastome nécessite une prise en charge multidisciplinaire pour améliorer le pronostic des enfants atteints de cette affection. Les moyens thérapeutiques ont beaucoup évolué, passant de l'énucléation et l'irradiation externe à des traitements de plus en plus conservateurs, principalement à base de chimiothérapie, de thermochimiothérapie, de cryothérapie et curiethérapie, mais essentiellement les nouvelles thérapeutiques à savoir la chimiothérapie intra-artérielle, la photothérapie dynamique et la thérapie génique. En conclusion, le rétinoblastome est une maladie rare et grave de l'enfant qui engage le pronostic vital du patient, mais reste une pathologie curable. Par conséquent, l'amélioration du pronostic dans notre contexte nécessite un diagnostic précoce et une concertation multidisciplinaire