Les syndromes hémophagocytaires en médecine interne

Abstract

Le syndrome hémophagocytaire est une entité clinique, biologique et anatomopathologique qui résulte de l'activation inappropriée macrophages au niveau de la moelle osseuse et du système lymphôide, entrainant une hémophagocytose et une libération de cytokines pro-inflammatoires aboutissant à une activation et à une prolifération lymphohistiocytaire. Il s'agit d'une affection rare dont les mécanismes physiopathologiques sont assez complexes et ne sont pas encore complètement élucidés. On distingue les syndromes hémophagocytaire primaires et secondaires à diverses affections (néoplasiques, inféctieux, maladie systémique). Son pronostic reste encore sombre. Au cours de ce travail, nous rapportons 10 cas de syndromes hémophagocytaires diagnostiqués au sein du service de médecine interne A de l'Hôpital militaire d'instruction Mohamed V de Rabat sur une période de 10 ans, allant du mois d'Avril 2011 au mois de Janvier 2020. L'âge des patients était compris entre 17 et 54 ans avec une moyenne de 32.30 ans et un sexe ratio (H/F) de 2.3. Le tableau clinique était dominé par la fièvre présente dans 90% des cas et une altération de l'état général constatée chez 70% des patients. L'atteinte cutanée et la splénomégalie étaient présentes chez 50% des cas, l'hépatomégalie a été retrouvée dans 40% des cas et les adénopathies chez 30% des cas. Sur le plan paraclinique, les bilans biologiques avaient révélé une pancytopénie chez 70% des cas et une bicytopénie chez les 30% restants avec des troubles de l'hémostase chez 40% des patients. Inversement, la cytolyse hépatique, l'augmentation des taux de ferritine et des triglycérides était des données présentes chez presque tous nos patients. Des signes d'activation macrophagique avec images d'hémophagocytose ont été mis en évidence sur le myélogramme chez 80% des patients. Le diagnostic a été confirmé par le HLH-Score, qui était significatif chez tous nos patients, avec une probabilité moyenne de 95.55%. Le traitement était basé essentiellement sur la corticothérapie en association avec un traitement symptomatique et étiologique. L'évolution était favorable dans la plupart des cas, néanmoins, on déplore 3 décès.