SYNDROME DE LENNOX GASTAUT, A PROPOS DE 27 CAS

Abstract

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie épileptique de l'enfant fréquemment associée à un retard mental. Il représente 1 à 2% de toutes les épilepsies de l'enfant. Le but de notre étude est de dégager les aspects cliniques, électro-encéphalographiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutifs de cette pathologie. 27 enfants porteurs du SLG colligés à l'unité de neuro-pédiatrie du service P IIA de l'Hôpital d'Enfants de Rabat sur une période de 10 ans (2001-2011). La moyenne d'âge : 6ans, 81% de sexe masculin. Les manifestations cliniques retrouvées : les absences atypiques 29.6%, les crises toniques 29.6%, les crises tonico-cloniques 26.9%, les crises atoniques 26.9% et les myoclonies 7.4%. Un retard mental, des traits autistiques et des troubles du comportement ont été notés chez tous les patients. 66.5% des formes du SLG étaient cryptogéniques et idiopathiques et 33.5% symptomatiques associées à une asphyxie périnatale (7 cas), une sclérose tubéreuse de Bourneville (1 cas) et des séquelles de méningo-encéphalite (1 cas). Le diagnostic était clinique et électro-encéphalographique répondant aux critères du SLG. L'association médicamenteuse la plus utilisée était Valproate de sodium - Clobazam ' Lamotrigine. 18.5% des patients étaient traités par une monothérapie, et 81.5% des patients étaient traités par une polythérapie. 60% des patients ont relativement répondu au traitement avec une stabilisation des crises, 40% sont restés réfractaires aux anti-épileptiques avec un retard mental sévère. Ces derniers seront programmés pour une stimulation du nerf vague. Le SLG est une encéphalopathie épileptique sévère nécessitant un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate afin d'améliorer le pronostic.