LE FACTEUR X DE LA COAGULATION : AVANCEES RECENTES

Abstract

Le facteur X est une protéine de 448 acides aminés dont le gène se situe sur le bras long du chromosome 13, c'est un facteur vitamine K dépendante synthétisée dans le foie. Il circule dans le plasma sous forme de deux cha{copy}ines peptidiques (une légère et une lourde), Sa valeur plasmatique normale = 0.7 à 1.52 Ui /ml et sa demie vie = 36 à 48 heures. Le facteur X occupe une place centrale dans la cascade de la coagulation, d'une part, il est à la fois le substrat du complexe ténase extrinsèque et du complexe ténase intrinsèque, d'autre part, une fois activé, le facteur X est capable d'activer la prothrombine au sein du complexe prothrombinase. La déficience en facteur X est un trouble rare de la coagulation qui peut être héréditaire ou acquis, c'est une maladie autosomique récessive du gène F10 qui entra{copy}ine une réduction variable de l'activité coagulante du facteur X plasmatique. Les manifestations cliniques se présentent sous forme de saignements cutanéomuqueux, digestifs, hémarthroses, de saignements menstruels abondants, et dans des situations plus graves sous formes d'hémorragies post opératoire et du SNC. Le diagnostic est évoqué devant l'allongement du TP et/ou du TCA et confirmé en quantifiant l'activité du facteur X plasmatique par des dilutions en série avec du plasma déficient en facteur X, le test dilué au venin de vipère de Russell, les tests chromogènes et les tests immunologiques. Les options thérapeutiques actuelles comprennent le PFC, le cryoprécipité, CCP, la bithérapie (facteur IX/X) et le concentré de facteur X dérivé du plasma pdFX. Bien que le nombre de patients soit faible, les études cliniques ont démontré la capacité du traitement par pdFX à améliorer l'hémostase tout en limitant les problèmes de sécurité associés aux traitements antérieurs tels que la surcharge volumique, l'anaphylaxie et la thrombose.