PROFIL DES PATIENTS THALASSEMIQUES SUIVIS AU SERVICE D'HEMATOLOGIE ET ONCOLOGIE PEDIATRIQUE DE RABAT (ETAT DES LIEUX)

Abstract

Mots-clés : β-thalassémie majeure, épidémiologie, transfusion, chélation, greffe de CSH, complications, Introduction : La β-thalassémie majeure constitue un problème de santé publique au Maroc, avec une prévalence élevée des porteurs sains. Notre étude vise à décrire le profil épidémiologique, clinique, thérapeutique et évolutif des patients suivis pour β-thalassémie majeure au SHOP de Rabat, et à identifier les difficultés de prise en charge dans notre contexte. Matériel et méthodes : Cette étude rétrospective descriptive et analytique a inclus 118 patients suivis sur une période de 31 ans (1993-2023). Les données épidémiologiques, cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives ont été collectées à partir des dossiers médicaux. Résultats : L'âge médian à l'admission était de 30 mois avec une forte consanguinité (52,6%). La répartition géographique montrait une prédominance de la région Rabat-Salé-Kénitra (61,9%). Sur le plan clinique, le syndrome anémique (80,5%) et la splénomégalie (68,6%) prédominaient. Le traitement reposait sur un programme transfusionnel régulier et une chélation martiale (91,5% des patients), avec 52,8% des patients sous bithérapie. Les principales complications comprenaient des endocrinopathies (diabète 8,5%, hypothyroïdie 2,5%) et des cardiopathies (2,5%). La splénectomie a été réalisée chez 15% des patients et deux greffes de CSH ont été pratiquées avec succès. L'évolution a été marquée par 7 décès et 4 perdus de vue. Conclusion : La β-thalassémie majeure reste une pathologie sévère dont la prise en charge au Maroc fait face à plusieurs défis, notamment le diagnostic tardif, la prévalence élevée des complications et les difficultés d'accès à certains traitements. Une approche multidisciplinaire incluant dépistage, conseil génétique et suivi spécialisé rigoureux est essentielle pour améliorer le pronostic. La mise en place d'un registre national et l'intégration des nouvelles thérapies constituent des perspectives prioritaires pour optimiser la prise en charge des patients thalassémiques au Maroc.