Périartérite noueuse(PAN) chez l'enfant (A propos de 4 cas et revue de la littérature)

Abstract

La PAN est une vascularite inflammatoire et nécrosante qui atteint les artères de petit et moyen calibre de l'organisme, rarement décrite chez l'enfant. Sa physiopathogénie est complexe et reste mal élucidée, faisant impliquer le dépôt de complexes immuns circulants dans la paroi vasculaire, les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, le rôle des lymphocytes cytotoxiques, les cytokines, les facteurs environnementaux (infections), ainsi qu'une susceptibilité génétique (mutations de l'ADA 2 et du gène MEFV). On distingue deux formes principales : une forme systémique classique avec présence d'atteintes viscérales (60 % des cas) et une forme cutanée avec des lésions limitées à la peau et aux muscles (30 %) d'évolution habituellement moins sévère. Le diagnostic positif repose sur les critéres d'Eular/Printo/Pres. Le traitement dépend de la forme de PAN, et repose essentiellement sur les AINS, la colchicine, la corticothérapie et les immunosuppresseurs : azathioprine et cyclophosphamide. Notre travail est une étude rétrospective de 4 cas de PAN, 2 systémiques et 2 cutanés, colligés au service de pédiatrie IV et à la consultation de rhumatologie pédiatrique de l'hôpital d'enfant de Rabat entre 2009 et 2014: -Le diagnostic a été retenu sur les critéres d'Eular/Printo/Pres. -Le tableau clinique a été dominé par l'atteinte cutanée et articulaire. -Une de nos malades a présenté un tableau atypique de PAN associée à une endocardite infectieuse et une atteinte des gros vaisseaux. -Tous nos patients ont re{D0}cu la corticothérapie, et un de nos malades a bénéficié en plus de la colchicine.