NECROLYSE EPIDERMIQUE TOXIQUE CHEZ L'ENFANT : ETIOPATHOGENIE ET CONDUITE THERAPEUTIQUE.

Abstract

La NET est une urgence diagnostique et thérapeutique ultime. C'est la plus grave des toxidermies. Elle est rare (0,4 à 1,2 par million d'habitants et par an), mais très grave. C'est un syndrome cutanéomuqueux grave caractérisé par une mort kératinocytaire apoptotique massive. Il en résulte, sur le plan clinique, une nécrose aigûe de l'épiderme sur toute sa hauteur. Cette dernière contribue aux symptômes caractéristiques de la NET : fièvre, douleur cutanée, anxiété et asthénie. Des atteintes viscérales peuvent compliquer le tableau clinique. Le NET et le SSJ appartiennent au spectre de la NE, et se différencient arbitrairement par la surface cutanée atteinte. La principale cause est iatrogène et de nombreux médicaments (benzodiazépines, antiépileptiques, sulfamides') ont été incriminés dans sa genèse. Sans oublier la composante génétique qui joue un rôle important dans le développement du NE. La physiopathologie du NET n'est que partiellement élucidé et repose une hypersensibilité de type IV (retardée). Le diagnostic positif du NET est essentiellement clinique. Il est malheureusement souvent tardif, après plusieurs jours d'évolution, car la symptomatologie initiale est aspécifique et mise sur le compte d'une infection virale bénigne. La prise en charge reste principalement symptomatique et doit se faire dans une unité de br{copy}ulés, ou en unité de soins intensifs, ou en centre de dermatologie spécialisé, et repose sur une coopération pluridisciplinaire. Si le pronostic vital du SSJ est généralement bon, la NET est grevée d'une mortalité de 7.5 % chez l'enfant souvent précoce dans l'évolution de la maladie, et jusqu'au 35% chez les patients de tous âge. Il existe une forte morbidité, puisque plus de 90 % des patients présentent des séquelles à un an ; principalement oculaires.