MALADIE DES CHAÎNES LOURDES GAMMA: À PROPOS D’UN CAS

Abstract

La maladie des chaînes lourdes gamma est un syndrome lymphoprolifératif B rare, caractérisée par la production de chaînes lourdes d’Ig monoclonales, de structure anormale tronquée sans chaînes légères associées. Ces chaînes lourdes anormales seraient dérivées des cellules B ayant la capacité de se différencier en plasmocytes. C’est une pathologie rare, avec une légère prédominance féminine et un moyen d’âge au diagnostic entre la 5ème et 6ème décennie. La cause exacte de la maladie des chaînes lourdes reste inconnue mais il a été suggéré qu’une prolifération clonale de cellules plasmatiques anormales produirait des immunoglobulines G de type gamma anormales. Notre travail rapporte le cas d’une patiente âgée de 57 ans, avec des antécédents de maladie des agglutinines froides asymptomatique. L’examen clinique retrouvait un syndrome tumoral associant poly adénopathies, hépatosplénomégalie et un syndrome anémique. Le bilan paraclinique a montré : une pancytopénie arégénérative, une hypoprotidémie et hypogammaglobulinémie avec syndrome inflammatoire à l’électrophorèse des protéines, une IgG monoclonale sans chaînes légères associées à l’immunofixation complétée par une immunosoustraction qui a confirmé la présence d’une IgG monoclonale sans chaînes légères associées. La biopsie ostéo-médullaire était normale. La prise en charge de notre malade était principalement basée sur une immunochimiothérapie, de six cure, par RDC : Rituximab, Cyclophosphamide et Dexaméthasone Cette maladie étant une pathologie rare et qui présente une variabilité clinique considérable. Il n’existe pas de prise en charge systématisée. Le traitement dépend donc du terrain, des signes cliniques et du risque potentiel de dommage aux organes vitaux.