Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques chez l'enfant. A propos de 3 observations originales.

Abstract

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques sont des tumeurs malignes très agressives extrêmement rares chez l'enfant, survenant souvent dans un contexte de neurofibromatose type 1. Nous avons réalisée au sein du service de traumato-orthopédie pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Rabat une étude rétrospective étalée sur une période de 25 ans (entre 1990-2015). Nous avons colligé 3 cas de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques. L'âge moyen était de 7,5 ans. Le motif principal de consultation était une masse des parties molles associée à une douleur. Les localisations concernaient la branche motrice du nerf radial, le plexus brachial et le nerf crural. Aucune neurofibromatose n'a été notée. Le traitement chirurgical était l'unique traitement. L'évolution était bonne dans un cas, mauvaise dans un cas et problématique pour le 3ème patient. Ces tumeurs sont difficiles à diagnostiquer. La prise en charge thérapeutique est commune avec celle des autres sarcomes des parties molles mais présente quelques spécificités.