ALLOGREFFE HAPLO-IDENTIQUE AVEC CYCLOPHOSPHAMIDE EN POSTGREFFE POUR DEFICIT IMMUNITAIRE : Premier CAS MAROCAIN.

Abstract

Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est une maladie létale avant les deux premières années de vie et la guérison nécessite la reconstitution immunitaire. Une fois le diagnostic fait, les patients doivent être pris en charge par des professionnels expérimentés et dans des centres dédiés. La greffe de cellules souches hématopôiétiques (GCSH) constitue le traitement de choix et le traitement effectif et curatif des déficits immunitaires combinés sévères. La greffe haplo-identique avec cyclophosphamide en post-greffe (PT-CY) semble être une nouvelle alternative attrayante chez les patients SCID qui n'ont pas de donneurs HLA compatibles. L'objectif de notre travail est de rapporter un cas de SCID pris en charge au sein de l'unité de greffe de CSH au service d'hématologie et oncologie pédiatrique (SHOP) de l'hôpital d'enfants de Rabat (HER). Il s'agit d'une allogreffe haplo-identique de cellules souches hématopôiétiques chez un enfant de 18 mois présentant un déficit immunitaire congénital type SCID T-B+NK-. Il s'agit de la première expérience de ce type de greffe au Maroc. Cette technique semble être simple et largement applicable et permet d'éviter le co{copy}ut élevé d'autres procédures, y compris la recherche d'éventuels donneurs sur fichier, l'obtention du greffon et la déplétion T du greffon. Dans notre contexte, ce protocole devient le seul choix pour greffer des enfants porteurs de SCID et qui n'ont pas un donneur géno-identique et éventuellement d'autres types de déficit immunitaire primitif. Ceci permet d'offrir un donneur immédiat pour tous les patients qui ont une indication de GCSH.