La fibrose hépatique congénitale (à propos de 15 cas)

Abstract

La fibrose hépatique congénitale est une maladie génétique rare de transmission autosomique récessive, fréquemment associée au syndrome de Caroli et à la polykystose rénale récessive. Objectif : Notre étude a pour objectif de relever les particularités cliniques, paracliniques et évolutives de la fibrose hépatique congénitale. Matériels et méthodes : Notre étude descriptive, concerne 15 cas de fibrose hépatique congénitale. Nous relevons dans ce travail les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques, les résultats de la FOGD et de la biopsie hépatique, ainsi que les particularités évolutives de cette maladie. Résultats : Le sexe ratio de 6,5 (13G/2F), l'âge moyen de diagnostic est de 4ans et 6mois. La notion de consanguinité est retrouvée chez 9 patients, le délai moyen de diagnostic est de 1ans et 2mois. Les données de l'examen clinique sont dominées par l'hépatomégalie chez 14 patients et la splénomégalie chez 12 patients. La ponction biopsie du foie a posé le diagnostic chez 13 patients et l'échographie chez 2 cas. Le syndrome de caroli est retrouvé chez 4 de nos malades et la polykystose rénale récessive chez 6 cas. L'évolution à court terme est marquée par 4 cas d'hémorragies digestives, 3 cas de cholangites et un cas d'hépatite sévère (hépatite A). Dans l'évolution à long terme on a noté un décès par insuffisance rénale et un cas d'insuffisance hépatocellulaire ayant nécessité une transplantation hépatique. Conclusion : la fibrose hépatique congénitale est de bon pronostic lorsque les hémorragies digestives et les cholangites sont ma{copy}itrisées, la fonction hépatique reste longtemps préservée, la détérioration de cette dernière constitue le risque évolutif majeur et ne survient généralement qu'à un âge avancé.