Les syndromes myélodysplasiques avancées actuelles

Abstract

Les syndromes myélodysplasiques forment un groupe hétérogène d'hémopathies clonales caractérisé par des cytopénies périphériques et le risque de progression en leucémie aigue myéloblastique . L'objectif de notre étude est d'apporter les actualitées sur la physiopathologie et les nouveaux moyens diagnostics et thérapeutiques des syndromes myélodysplasiques. Leur mécanisme de survenue reste très malconnu et l'identification de ces pathologies peut parfois être complexe car les manifestations au premier plan peuvent être inflammatoire ; auto-immunes ou syndromiques . le diagnostic repose actuellement sur la cytologie médullaire mais l'apport de la cytogénétique et de la biologie moléculaire semble être amené à dépasser le simple intérêt pronostique et permettre un diagnostic précoce avec une prédiction de la réponse thérapeutique ;de nouvelles techniques (SNP array) permettant de mettre en évidence de minimes anomalies chromosomiques et surtout les méthodes de séquen{D0}cage haut débit ont permis de détecter des mutations dans la plupart des SMD, touchant des gènes impliqués dans les mécanismes épigénétiques comme la méthylation, l'épissage génique ou d'autres gènes impliqués dans la transcription . Il existe deux approches thérapeutiques : ' le traitement des syndromes myélodysplasiques de faible risque repose sur la correction des cytopénies. ' la prise en charge thérapeutique des syndromes myélodysplasiques de haut risque a pour objectif le contrôle du clone leucémique en ayant recours à des agents hypostimulants et à L'allogreffe de cellules souches hématopôiétiques qui reste la seule option curative. Quelle que soit la catégorie pronostique ; de nouvelles molécules sont à l'étude avec pour certaines des résultats intéressants.