LA MALADIE DE WHIPPLE

Abstract

La maladie de Whipple est une maladie infectieuse rare, chronique et multi systémique causée par la bactérie « Tropheryma whipplei ». Elle touche avec prédilection les sujets caucasiens de sexe masculin et d’âgemoyen.Cettemaladie est curable si le diagnostic est posé précocement et le traitementest instauré dès les premiers stades. Néanmoins, en absence de traitement elle peut être fatale.Dans sa forme classique, elle se caractérise par une atteinte gastro-intestinale associant une perte pondérale, diarrhée et douleurs abdominales. Ces symptômes sont précédés dans 75% des cas par une atteinte articulaire dont la présentation est stéréotypée ; il s’agit d’oligo/ polyarthralgies ou arthrites migratrices, chroniques, intermittentes et touchant préférentiellement les grosses articulations.La maladie de Whipple peut se présenter également sous forme d’infections localisées caractérisées par l’absence d’atteinte duodénale histologique. Parmi ces infections, figurent l’endocardite à hémocultures négatives et l’encéphalite qu’il faut savoir évoquer et traiter efficacement avant l’apparition de complications graves pouvant engager le pronostic vital.Le diagnostic est difficile, et est basé sur la mise en évidence des inclusions macrophagiques positifs à la coloration à l’acide périodique de Schiff à partir de biopsies duodénales ou d’autres échantillonsselon les sites affectés. Cependant, cette étude histologique devrait être complétée par une amplification génique (PCR)permettant l’identification de Tropheryma whipplei surtout aux stades précoces, en cas d’infections isolées ou de tableaux atypiques. Le diagnostic indirect par sérologie et immunohistochimie permet de poser un diagnostic précoce et d’instaurer ainsi un traitement adéquat.La culture et le séquençage génomique de Tropheryma whipplei ont facilité l’approche diagnostique de la maladie de Whipple tout en ouvrant de nouvelles perspectives de traitement.