LYMPHOMES ET AUTO-IMMUNITÉ

Abstract

Le syndrome de Gougerot-Sjögren, le lupus érythémateux systémique et la polyarthrite rhumatoïde sont trois des principales maladies auto-immunes systémiques chez qui un surrisque accru de lymphome a été observé, et principalement celui de lymphome non hodgkinien. Le syndrome de Gougerot-Sjögren occupe une position prééminente dans cette association maladies auto-immunes et lymphomes avec un risque relatif de lymphome pouvant atteindre 44. Le lupus et la polyarthrite rhumatoïde ont quant à eux, un risque relatif d’environ 4 et 2 respectivement. Chaque type de maladie auto-immune est lié à différents types de lymphomes avec des taux différents. Le lymphome diffus à grandes cellules B est le type histologique le plus fréquent avec une incidence particulièrement élevée du lymphome de type MALT chez les patients atteints du syndrome de Sjögren.

La relation entre lymphomagenèse et maladie auto-immune est un sujet complexe de par la richesse des mécanismes et des voies sous-jacentes à la survenue de cette complication. Il est aussi important de tenir compte de la diversité des mécanismes intervenant dans l’association de chaque sous-type de lymphome avec une maladie auto-immune spécifique.

De nombreuses cytokines telles que l’IL-10, IL-6, le TNF, le récepteur FAS, ainsi que la voie de signalisation NOTCH jouent un rôle important dans cette association. Le rôle de l’activité de la maladie est aussi un élément clé lors de la lymphomagenèse. Sans oublier les facteurs prédictifs à la fois clinique et paracliniques du lymphome lors du syndrome de Sjögren. Une meilleure compréhension des mécanismes, partiellement non élucidées à ce jour, reste tout de même une nécessité car elle contribue à inhiber l’apparition des deux maladies l’une avec l’autre et dans le cas échéant l’élaboration de médicaments communs pour améliorer les deux maladies et ainsi améliorer le pronostic.