ANGIOMYOLIPOMERENAL:EXPERIENCEDUSERVICED'ANATOMIE-PATHOLOGIQUEDEL'HOPITALIBNSINADERABAT.

Abstract

L'Angiomyolipome est une tumeur rénale bénigne composée de vaisseaux sanguins à paroi épaisse, de muscle lisse et de tissu adipeux et dont la variante épithéliôide maligne est extrêmement rare. L'AMLr survient fréquemment de fa{D0}con sporadique, rarement inclus au sein d'une sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). L'objectif de notre étude est de dresser le profil épidémiologique, clinique, paraclinique de cet affection ainsi que ses particularités anatomopathologiques, histologiques et immunohistochimiques tout en mettant le point sur la conduite thérapeutique envisagée de nos 19 cas. L'âge moyen de nos patients était de 45 ans avec une prédominance féminine. La forme sporadique a été retrouvée chez 15 malades tandis que la forme génétique a été décelée que chez 4 patients seulement. Sur le plan clinique, les patients étaient majoritairement symptomatiques (94,7%). Sur le plan paraclinique, une échographie abdominale complétée par une tomodensitométrie abdominale ont été réalisées pour tous les patients afin de confirmer le diagnostic. Sur le plan anatomopathologique, 14 AMLr étaient confirmés histologiquement par la mise en évidence des trois contingents caractéristiques. Cependant, les 5 tumeurs restantes étaient de type épithéliôide compte tenu de la présence de cellules épithéliôides et périvasculaires. Quant à l'étude immunohistochimique faite sur les 5 AMLeR, le résultat de l'immunomarquage était positif à l'HMB-45 et au Mélan A. L'ensemble des patients ont bénéficié d'une prise en charge chirurgicale, 11 néphrectomies partielles et 6 néphrectomies totale. L'embolisation artérielle n'a été réalisée que chez deux patients.